手术学习：内镜下经三脑室入路治疗发育不全脊索瘤

颅内脊索病变（EP）是一种罕见的良开放性、错构开放性残余病变，恰巧推测尸体解剖中约 0.5%～2%，在具体方法薄层读取中约 1.7%。通常见于缓坡和桥脑之间的硬膜下及腹腔下腔。EP 并须与起源于原始脊索残余许多组织的缓坡脊索病变鉴别，常常推测其形状从几毫米到 2 cm 多于。EP 通常水痘表现，且大多数情况下不能够干预，而消失腹泻的 EP 则是周围脑部与心肌本体的介入而引发。

来自比利时杜宾根大学脑部外科 Adib 教授采用内镜下经第三脑组织补路（ETTVA）唯外科手术用药缓坡外侧局限开放性 EP 的成功情形，文章刊载在近期的 World Neurosurgery 杂志上，一起来学习一下。

病例报告

患儿年长者，57 岁，右侧展出脑部诱发致复视及从前方躯干看上去反常 2 年。

唯 MRI 核查见缓坡外侧中线区形状约 10×9×15 mm3的局限开放性病症（绘出 1），黄绿色 T1 低波形，T2 较低波形，无扩散及提高腹水，一组脊柱右方，且无缓坡蹂躏腹水。病症黄绿色囊状外观，相似脑脊液（CSF），且在缓坡外侧后方无扩散腹水，囊内消失脂肪波形（T1 较低波形），且提高 MRI 排除了皮样病变、颅底及转移病变。

绘出 1 轴位和三浦状位 T2 相示缓坡外侧中线区囊开放性病症（圆圈），一组脊柱右方稍

外科手术步骤

1. 患儿唯ETTVA外科手术切除病症，脑部导航补路轨迹绘出示如下（绘出 2）。

绘出 2 经从前方脑组织及第三脑组织脑部导航补路开到桥从前池

2. 从前方补路以瞳孔中线为轴，以仰视病症紧贴一组脊柱，冠状缝从前从前方套管内镜（绘出 3A）补第三脑组织（绘出 3B）。

3. 考虑可变换角度的小儿内镜，通过第三脑组织底时不致于损害下丘脑和垂体柄。

4. 不应用领域 2 微米激光开放第三脑组织底（绘出 3 B、C），随后开放 Lillequist 膜。此补路可清晰去除缓坡外侧病症。

5. 不应用领域挥动腰辅助下将病症全切（绘出 3 D、E），少量残留囊壁仍紧紧填充在一组脊柱及其从前方桥脑小分支、外展出脑部等（绘出 3F）。

绘出 3 内镜下经三脑组织补路用药颅内脊索病变（EP）。A：从前方脑组织脉络丛（CP）和室间孔（FM）。B：不应用领域 2 微米激光挡住第三脑组织底（F3V）。C：挡住的第三脑组织。D-E：去除缓坡外侧病症及一组脊柱（BA）及其桥脑小分支（rap）。F：从前方展出脑部（an）

病因结果

病因核查看出该病症黄绿色黏液样背景下布满类上皮细胞膜（有粘液滴的空泡细胞膜减少）（绘出 4）。细胞膜染色细胞膜角蛋白阳开放性、S-100 蛋白同义。许多组织学核查证实了 EP 的诊断。未推测钚活动。

绘出 4 透镜下的 EP 特写：空泡细胞膜减少

外科手术结果

术后病患者停滞不前后并无任何更进一步脑部功能语言障碍，直接返回除此以外病房，并于术后第 4 日出院。

没有监测到外展出脑部诱发，术后 CT 读取也没有反常推测。术后随访 3 个月，病患者的复视和从前方躯干看上去反常已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI（与术从前对比）（绘出 5），T2 相示 EP 几近全切。

绘出 5 术从前和术后颅脑 MRI 对比。在在：术从前 T2 相示颅底中线区缓坡左上角半圆形较低波形占位开放性病症（圆圈所指），一组脊柱右方稍（曲线圆圈）。下排：术后 T2 相示 EP 及位处残余许多组织几近全切

总结

引起相关腹泻的 EP 不应考虑外科外科手术用药，而通常最常用的用药方法是经鼻内镜下经蝶补路及经蝶缓坡补路，没有内镜时经枕下乙状窦补路外科手术切除。由于该病例 EP 黄绿色局限开放性，作者选用了 ETTVA。

相比于基本上的经缓坡补路，ETTVA 是一个简单的外科手术补路，主要不应用领域于良开放性、局限开放性及非心肌开放性缓坡外侧病症，且并发症发生率非常低；

当术从前怀疑该病症与周围心肌、脑部隔膜紧密，或预计术后复发率及死亡率较较低时不应避免不应用领域该外科手术补路。

因此，ETTVA 是一个用药 EP 或其他具相似特征的缓坡外侧病症很好的简而言之外科手术补路。

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编辑： 程培训