三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

神经新陈代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多解决办法仍然未曾知，所以疗程较为困难。正不常情况下，是神经能量新陈代谢的主要原料。1型式转运体原因综合征（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终导致神经内积聚减少。

G1D不常展现为病症复发与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D肠道模型式中会，G1D一系列重要大神经功能原因，不常独立于血神经屏障相关的GLUT1转运体失常，而增加神经组织内浓度可以减轻症状。原作者指出这些发现也许与人类G1D疾病相关，因此可以想要演进增进神经流入或给予有效替代残基的疗程方法。

目前运用于G1D的病症烹饪疗法，仅能减轻2/3病变的运动失常或病症复发，而且并非普遍抗性。有研究工作看出，与生酮烹饪疗程方式相反的，如三庚酸酰等营养物质也许会通过回补反应，补充TCA（三硫醚循环）的中会间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中会心的研究工原作者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸酰疗程方法进行审核。研究工作结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

研究工作共归入14名未曾接受生酮烹饪疗程的1型式转运体原因综合征的儿童与。干预手段为，在测试者日不常烹饪中会补充食品级三庚酸酰。

由于大多病症复发不明显，病变或家属的好像不足以运用于审核。因此，研究工原作者使用一原理神经电图、大神经无意识学、肠道比对、神经新陈代谢率的核磁共振检查和等手段。

研究工作看出，1名测试者（7%）很难浮现棘波；而其他测试者在系统设计三庚酸酰后，棘波增幅约70%，大部分病变大神经无意识展现以及神经新陈代谢率增加。11名病变（78%），仍然使用三庚酸脂后未曾浮现类药物。3名测试者（21%）展现为胃肠道症状，1（7%）名测试者疗程受到影响。

结果查看，三庚酸脂可以对G1D病变的主要大神经功能产生有利阻碍。另外，研究工作的观察指标可以上有一个重要的框架，来审核新陈代谢性神经病（中会间新陈代谢衍生物失常）的疗程方法。

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撰稿人： neuro207